產(chǎn)品展示
優(yōu)質(zhì)供應(yīng)
詳細(xì)內(nèi)容
C1q主要由肝臟合成，除此之外小腸上皮細(xì)胞，脾，骨髓基質(zhì)細(xì)胞以及巨噬細(xì)胞均產(chǎn)生C1q分子。
C1q分子是一個(gè)460KDa的可溶性大分子蛋白，由18條多肽鏈組成，包括6條A鏈、6條B鏈以及6條C鏈，組裝成460kDa大小的異源六聚體結(jié)構(gòu)。A，B，C三條肽鏈的分子量不盡相同，分別為24，23和22kDa，各條肽鏈含有222-226個(gè)氨基酸殘基，且彼此同源。每條多肽鏈包含3部分：短的N端信號肽，富含半胱氨酸殘基；一段81個(gè)氨基酸組成的膠原序列（Collagen-like region, CRL），即重復(fù)的三股序列Gly-X-Y，Y處通常為羥脯氨酸或賴氨酸殘基）；C端為125~135個(gè)氨基酸殘基組成的球形結(jié)構(gòu)域。3條鏈靠N端半胱氨酸形成二硫鍵，構(gòu)成A-B二聚體和C-C二聚體，2個(gè)A-B二聚體和1個(gè)C-C二聚體以非共價(jià)鍵形成了ABC-CBA結(jié)構(gòu)單位，3個(gè)這樣的單位憑借非共價(jià)鍵構(gòu)成了完整的C1q分子。18條鏈的N端非膠原區(qū)和膠原樣區(qū)螺旋結(jié)構(gòu)束狀平行排列構(gòu)成了膠原樣結(jié)構(gòu)的尾部（cC1q），C端球形結(jié)構(gòu)共同構(gòu)成了花蕾狀球形頭部（gC1q）。整個(gè)C1q結(jié)構(gòu)形成了其復(fù)雜的郁金香狀分子。
C1q參與經(jīng)典補(bǔ)體途徑的各種細(xì)胞功能，包括細(xì)胞分化、細(xì)胞間粘附、趨化、細(xì)胞大分子聚集、神經(jīng)退行性疾病發(fā)病、凋亡細(xì)胞碎片清除等。C1q還通過免疫監(jiān)測具有抗癌作用，并可能參與衰老過程。
正常情況下，補(bǔ)體系統(tǒng)可保證循環(huán)免疫復(fù)合物在人體內(nèi)隨血液正常的運(yùn)輸及清除，而補(bǔ)體系統(tǒng)的缺失，或相關(guān)組分的功能異常又會引起組織的損傷。因此，我們常將補(bǔ)體稱之為“雙刃劍”。作為補(bǔ)體經(jīng)典途徑的起始分子，C1q被認(rèn)為是一個(gè)開啟/關(guān)閉的開關(guān)，以阻止疾病進(jìn)程的開始。
C1q的缺失，消耗過度或功能低下，會誘發(fā)腎病，動(dòng)脈粥樣硬化，中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的發(fā)生發(fā)展，以及衰老等。在大腦的發(fā)育中，C1q可以將較弱的突觸從神經(jīng)元中“剪除”，加強(qiáng)較強(qiáng)的突觸形成適當(dāng)?shù)纳窠?jīng)元連接幫助塑造神經(jīng)元通路。當(dāng)C1q的異常激活，驅(qū)動(dòng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)突觸的丟失，導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)元的損傷。就可引發(fā)組織破壞及相應(yīng)的疾病，比如自身免疫性疾�。ㄈ绺窳�-巴利綜合征GBS）和神經(jīng)退行性疾病，如阿爾茲海默癥，亨廷頓氏病和額顳癡呆等。
艾美捷人的高純補(bǔ)體C1q 抗體解決方案：
編號 名稱 規(guī)格
A098 C1 人補(bǔ)體C1蛋白
A099 C1q 人補(bǔ)體C1q蛋白
A100 C1q (40% glycerol) 人補(bǔ)體C1q蛋白(40%甘油)
A101 C1r Proenzyme 人補(bǔ)體C1r酶原
A102 C1r Enzyme 人補(bǔ)體C1r酶
A103 C1s Proenzyme 人補(bǔ)體C1s酶原
A104 C1s Enzyme 人補(bǔ)體C1r酶
C1040 C1s - C1 INH Complex 人C1s-C1 INH復(fù)合物
A140 C1 Esterase Inhibitor 人補(bǔ)體C1酯酶抑制因子
A112 C2 人補(bǔ)體C2蛋白
A171 C2b 人補(bǔ)體C2b蛋白
A113 C3 人補(bǔ)體C3蛋白
A113c C3 (concentrated) 人補(bǔ)體C3蛋白（濃縮型）
A118 C3a 人補(bǔ)體C3a蛋白
A119 C3a desArg 人補(bǔ)體C3a蛋白（去除C末端精氨酸）
A114 C3b 人補(bǔ)體C3b蛋白
A115 iC3b 人失活的補(bǔ)體C3b蛋白
A116 C3c 人補(bǔ)體C3c蛋白
A117 C3d 人補(bǔ)體C3d蛋白
A105 C4 人補(bǔ)體C4蛋白
A105c C4 (concentrated) 人補(bǔ)體C4蛋白（濃縮型）
A106 C4a 人補(bǔ)體C4a蛋白
A107 C4a desArg 人補(bǔ)體C4a蛋白（去除C末端精氨酸）
A108 C4b 人補(bǔ)體C4b蛋白
A109 C4b Binding Protein 人補(bǔ)體C4 b結(jié)合蛋白
A120 C5 人補(bǔ)體C5蛋白
A144 C5a 人補(bǔ)體C5a蛋白
A144(300) C5a 人補(bǔ)體C5a蛋白
A145 C5a desArg 人補(bǔ)體C5a蛋白（去除C末端精氨酸）
A122 C5b,6 Complex 人補(bǔ)體C5b&C6復(fù)合物
A123 C6 人補(bǔ)體C6蛋白
A124 C7 人補(bǔ)體C7蛋白
A125 C8 人補(bǔ)體C8蛋白
A126 C9 人補(bǔ)體C9蛋白
A127 SC5b-9 Complex 人補(bǔ)體SC5b-9復(fù)合物
