生存運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（SMN）是一種~38kDa的蛋白質(zhì)，主要由SMN1基因產(chǎn)生，位于染色體5q的端粒部分。該基因的幾乎相同的著絲粒拷貝（SMN2）也產(chǎn)生少量的全長SMN蛋白，但由于翻譯沉默的C-T轉(zhuǎn)換導(dǎo)致mRNA的選擇性剪接，大多數(shù)產(chǎn)生的SMN被截?cái)�，�?dǎo)致蛋白穩(wěn)定性降低，SMN總水平降低。SMN1基因的缺失或突變導(dǎo)致全長SMN蛋白水平降低，并在人類中表現(xiàn)為一系列神經(jīng)肌肉表型，如脊髓性肌萎縮癥（SMA）。SMA以肌肉無力和萎縮、功能殘疾為特征，是嬰幼兒常見的致命遺傳病。大約每35名成年人中就有一人是SMN1突變的攜帶者。SMA的發(fā)病率為1/6000至1/10000活產(chǎn)。SMN蛋白存在于細(xì)胞質(zhì)中，也存在于細(xì)胞核中，它集中在與Cajal體相關(guān)的“寶石”結(jié)構(gòu)中。SMN蛋白是含Gemin復(fù)合物的組成部分，被認(rèn)為參與RNA代謝的許多方面。SMN復(fù)合物已被證明介導(dǎo)富含尿苷的小核核糖核蛋白（snRNPs）的組裝，而snRNPs又充當(dāng)剪接體的關(guān)鍵成分。

艾美捷ADI-900-209 SMN酶聯(lián)免疫試劑盒：第1個(gè)可用于神經(jīng)退行性疾病研究的現(xiàn)成SMN ELISA試劑盒。

備選名稱：存活運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元

靈敏度：50pg/ml（范圍50-3200pg/ml）

化驗(yàn)時(shí)間：3小時(shí)

應(yīng)用：ELISA，比色檢測

應(yīng)用說明：用于定量測定細(xì)胞裂解物樣品中的人和小鼠SMN。

波長：450 nm

物種反應(yīng)性：人、小鼠

交叉反應(yīng)性：無交叉反應(yīng)性。

使用/穩(wěn)定性：將所有組件儲(chǔ)存在+4ºC，標(biāo)準(zhǔn)組件除外，儲(chǔ)存在-20ºC。

運(yùn)輸：藍(lán)冰運(yùn)輸

長期儲(chǔ)存：-20°C

內(nèi)容：微量滴定板、綴合物、抗體、測定緩沖液13、洗滌緩沖液濃縮液、標(biāo)準(zhǔn)品、TMB底物、停止溶液2、提取試劑4

ADI-900-209 SMN酶聯(lián)免疫試劑盒特點(diǎn)：
1.高度靈敏的測量，可檢測低至50 pg/mL的SMN

2.超過半定量蛋白質(zhì)印跡分析的全定量結(jié)果

3.方便易用的液體色碼試劑和預(yù)涂96孔板，可節(jié)省時(shí)間并將誤差降至低

4.一種比色免疫測定試劑盒，可在3小時(shí)內(nèi)獲得結(jié)果。3小時(shí)內(nèi)可處理多達(dá)39份樣本，一式兩份

SMN酶聯(lián)免疫試劑盒文獻(xiàn)參考：

A Comparative Study of SMN Protein ａnd mRNA in Blood ａnd Fibroblasts in Patients with Spinal Muscular Atrophy ａnd Healthy Controls: R.I. Wadman, et al.; PLoS One 11, e0167087 (2016);

Protective effects of butyrate-based compounds on a mouse model for spinal muscular atrophy: M.E. Butchbach, et al.; Exp. Neurol. 279, 13 (2016), Application(s): Measured SMN protein levels in spinal cord extracts;

SMN Protein Can Be Reliably Measured in Whole Blood with an Electrochemiluminescence (ECL) Immunoassay: Implications for Clinical Trials: P. Zaworski, et al.; PLoS One 11, e0150640 (2016);

來源：https://www.amyjet.com/products/ADI-900-209.shtml